嬰幼兒常見先天性心臟疾病

淺談正常的心臟構造

心臟噗通噗通跳，為舒張與收縮的規律節奏。舒張即為血液由心房通過瓣膜再進入心室，心室收縮再將血液注入動脈，進入身體的循環。心臟構造主要分為左心房、左心室與右心房、右心室。左心房、左心室主要是承接充滿氧氣的「充氧血」，進入主動脈，循環至全身的動脈、靜脈與微血管，供應各器官、細胞所需的氧氣，接著這些被利用過的「缺氧血」再經由大靜脈進入右心房與右心室，透過肺動脈，進入充滿新鮮氧氣的肺部，通過肺靜脈將充氧血送入左心房、左心室的單向循環。

常見先天性心臟構造異常

國泰綜合醫院小兒心臟科主治醫師陳勇全表示，先天構造異常的可能原因有千百種，胚胎發育異常的位置不同，形成心臟病的類型也不盡相同，粗略的分法如「分流型」、「發紺型」、「阻塞型」等，構造異常可能輕微簡單，也可能嚴重複雜，程度不一，症狀不一，有些複雜的心臟病可能包含各型症狀，所以並非所有心臟構造異常都是重大疾病。

1分流型

如「心房、心室中膈缺損」，在左心和右心的隔間上有了缺損，缺損小或許嬰兒時期不易出現症狀，但若缺損大則可能提早出現症狀，或是隨著年齡的增加，分流送到肺部的血液增多，造成肺部充血，臨床上會有易喘、呼吸急促、吃不好、長不大、運動耐受力變差或是經常性的呼吸道感染，甚至演變為肺炎，最後造成心臟肥大、心臟衰竭、肺高血壓等。

2發紺型

如「法洛氏四重症」、「肺動脈瓣閉鎖合併完整心室中膈」、「大血管轉位」等，主要因為缺氧血跑到了全身循環而導致血氧濃度不足，造成嘴唇、手指、腳趾或臉部發黑發紫，也就是發紺現象。這類的先天性心臟病較危急，也幾乎都需要在嬰幼兒時期做手術矯正治療，甚至出生沒多久就要進行搶救。

3阻塞型

如「主動脈弓窄縮」、「肺動脈瓣狹窄」等，心臟透過舒張與收縮的律動，讓血流能夠定時、定量的流向全身循環，但當血液循環中出現了心臟內部或大血管的阻塞，會影響心臟正常的運作，嚴重時甚至導致休克。

先天性心臟構造異常的檢查

先天性的構造異常可能性眾多，症狀好發的階段也不一定，陳勇全醫師表示，過去醫療資源較不發達，如果有輕微的心房中膈缺損，可能不一定有明顯的徵兆，有時女性懷孕時，血流增加，心臟負擔變大，開始有呼吸急促、易喘的現象，進一步檢查才發現心臟有問題；也曾遇征服百嶽的登山專家，到中老年突然出現體力變差、運動易喘的現象，經檢查才發現心臟中膈有缺損。

在醫療日漸進步的現代，陳勇全醫師表示，「心臟超音波」是相當普遍且容易操作的儀器，專業醫師能夠透過超音波，檢視心臟的形狀、大小、結構、功能，進而發現異常，而且超音波為非侵入性的醫療檢查，不需全身麻醉，只要父母親適度安撫，若寶寶情緒相當不穩定，或哭鬧不安可能影響檢查結果時，只需要適時使用嬰幼兒鎮靜劑即可。 

如透過超音波的呈現，發現有較難以斷定或型態較複雜的異常，可透過「電腦斷層」做更深入且精密的檢查，從電腦輸出的立體圖像、相對位置、細部結構，甚至是手術時，都能透過電腦斷層，預想手術操作的過程，例如要從哪個位置下刀，過程會遇到什麼阻礙，該怎麼修理與排除困難。必要時「核磁共振」除了能在心臟結構或心肌組織檢查派上用場之外，還提供部分的動態數據分析，例如收縮能力或逆流程度等。

除了構造之外，如需取得心臟血管內壓力數據、血流阻塞情形、分流分例等，「心導管」就扮演了重要的角色。心導管為侵入性的診斷方式，需要麻醉，如同X光及電腦斷層一樣要面對幅射。隨著醫學的發展，也有愈來愈多原本需要開刀的心臟病可藉由心導管做治療，例如心房心室中膈缺損、開放性動脈導管，可使用心導管置放封閉器；狹窄的瓣膜可透過心導管執行氣球擴張術等等，比起開刀手術多了一種風險較低的選項。「胸部X光攝影」、「心電圖」等簡便的檢查，更是第一線醫療人員發現心臟問題的重要利器。

心雜音不等於心臟病

政府單位與醫療院所合作，在幼稚園、小學階段會做「學童篩檢」，其中聽心音這個部分，通常一個班級會有數名孩童被發現有心雜音，但真正罹患心臟病的兒童比例相當低。陳勇全醫師表示，若是因為心臟中膈有破洞、血管阻塞、瓣膜異常等產生不正常的血流造成的即是病因性心雜音，但如果心雜音只是一個共鳴聲，透過後續心臟專科的檢查，確認心臟構造功能正常，此種心雜音稱之為「功能性心雜音」並非疾病。

透過簡易篩檢降低急性心臟病致死率

陳勇全醫師表示，一些危急複雜的先天性心臟病，因為血流嚴重阻塞或極度發紺很快就會死亡，在新生兒時期就需要緊急搶救。近年來醫療單位及兒童心臟病基金會正大力推行「危急性先天性心臟病篩檢」計畫，可於新生兒出生後24～36小時檢測血氧濃度，希望能藉由此篩檢即早找出這群高危險群的新生兒。檢測方法簡單且非侵入性，只要分別測量新生兒手腳的血氧濃度，若未能通過篩檢，則須轉介小兒心臟專科醫師進行後續的追蹤與治療。

提高警覺．即早發現即早治療

大部分的先天性心臟病屬偶發性疾病，但如有特殊基因問題、家族史、多項先天異常（手腳缺陷、唇顎裂、脊椎骨缺損等）的高危險群，須額外注重寶寶心臟的檢查。 

部分罹患先天性心臟構造異常的寶寶，會以餵食不良或生長遲滯來表現。喝奶這個行為對寶寶來說是一項相當耗費體力的活動，如果發現寶寶喝奶時，容易中斷並表現出呼吸急促的現象就必須求助小兒科醫師，甚至是轉介小兒心臟專科，寶寶在奶水喝不夠的當下，容易哭鬧，長期下來營養攝取不足，加上血液分流效應也會造成生長遲滯。

因為心臟問題，無法順利攝取足夠奶水的寶寶，陳勇全醫師建議，要增加奶水的熱量，而水分攝取太多會增加心臟的負擔，但母奶有8成以上的比例為水分，很難去平衡熱量與水分的攝取，因此，一般會給予治療心臟病的口服藥物，強化心臟功能減輕心臟負擔，讓寶寶能夠順利成長。

一般治療心臟病的口服藥物都是屬於支持性治療，並不能達到治癒的效果，嚴重的先天性心臟病往往須透過手術矯正，然而現代醫療已相當的進步，有些情形透過心導管就能處理，不用面臨開胸手術的風險和終身留下的疤痕，陳勇全醫表示，有些簡單的心導管手術，3～4公斤大的寶寶就可做，較複雜的情況則會希望寶寶長大再做較理想。

罹患先天性心臟病的日常照護

如果是發紺型（如法洛氏四重症）的寶寶，媽咪要懂得觀察寶寶的臉色、唇色、指甲背和腳趾，平日要避免寶寶激烈的情緒與行為，也要知道緊急送醫的時機；如果是嚴重分流型（如較大中膈缺損）的寶寶，當氣候變化大、季節轉換要留意呼吸道感染，導致增加肺部的負擔或發展成肺炎。陳勇全醫師表示，若早產兒或罹患較嚴重先天性心臟病的寶寶，要小心「呼吸道融合病毒」的感染。預防呼吸道融合病毒目前已發展出疫苗，但疫苗費用昂貴，在小兒心臟科醫師的奔走下，政府提供此疫苗補助給嚴重先天性心臟病病童，經由小兒心臟科醫師評估其嚴重程度後，即可接受疫苗接種。

不是所有罹患心臟病的孩子，都必須嚴格限制他的活動，如症狀較輕微的孩子，陳勇全醫師表示，適當的運動對身體健康有益，常見因為父母親過度的限制，讓寶寶過胖，長久下來可能合併高血脂、高血壓、糖尿病等內科疾病，而這些內科疾病也會增加心臟負擔。

除非是嚴重的心臟結構異常、冠狀動脈問題或心肌病變，不建議做激烈運動。這類病童可以透過跑步心電圖、走路能耐測試或是運動耗氧測試來評估體力，陳勇全醫師強調，同樣的病，發展在不同人的身上，會有不同反應，不同的治療方式，甚至是治療後的復原狀況皆不同，須從個別的狀況去做評估與判斷。手術後，後續追蹤也是著重在個體的差異性，訂定出適合每個人的追蹤模式，以期待曾經罹患心臟病的患者也能擁有多采多姿的生活。