孕期產生抗體．破壞胎兒肝細胞

臺北榮總兒童外科主任劉君恕指出，新生兒血鐵沉積症為一種讓寶寶致命的疾病，母親懷孕時，於子宮內產生特別針對胎兒肝細胞的抗體，會破壞胎兒肝細胞，並產生肝臟及其他組織中鐵質沉積。胎兒出生後，可能隨即發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等肝臟衰竭症狀，甚至引發多重器官跟著衰竭。藥物治療為血漿置換及高劑量免疫球蛋白注射，但療效有限，如果症狀嚴重就必須緊急換肝。

張小弟弟出生後，即陸續出現低血糖、凝血功能障礙、黃疸等症狀，臺南成大醫院初步診斷為新生兒血鐵沉積症，急需肝臟移植。該院林永傑醫師立即轉介至北榮就醫。醫療團隊隨即進行評估與治療，給予免疫球蛋白治療，多次血漿置換，及連續性血液透析治療，等到病情穩定，經醫師確認身體已能承受移植手術，安排4月15日動刀。劉君恕醫師說，肝臟捐贈者為張小弟弟的媽媽，當時還在坐月子的她，捐出左葉部分肝臟，當時兒子僅出生25天、體重只有3.8公斤，最終歷經9個多小時，順利完成手術。

肝脾腫大、生長遲緩．需進行肝臟移植

在這次手術之前，北榮醫療團隊曾遠赴越南，幫體重6.7公斤、11個月大，罹患罕見第二型進行性家族性肝內膽汁滯留症以致肝衰竭的陳小妹換肝，手術順利，這也是近15年來，越南換肝史上年齡最小肝移植的新紀錄。劉君恕醫師指出，第二型進行性家族性肝內膽汁滯留症為一種體染色體隱性遺傳病，因第2對染色體24位置基因缺陷，導致肝細胞膽汁無法順利排出膽酸，堆積在肝細胞內，造成肝細胞損傷。

劉君恕醫師提醒家長，如果寶寶出生3個月後，皮膚嚴重搔癢且有黃疸，就應該立即就醫，一旦肝脾腫大、脂肪與脂溶性維生素吸收障礙、生長遲緩，甚至肝衰竭及肝硬化，就需肝臟移植。（推薦文章：小心病理性原因 新生兒黃疸）