3歲本該是無憂無慮，盡情歡笑的年紀，但李小妹妹卻在出生時，被診斷出罹患罕見的先天基因異常「先天表面張力素蛋白質的製造缺乏」造成呼吸窘迫，必須仰賴藥物治療，無法脫離呼吸器，將來要換肺，才能像其他人一樣正常呼吸。

呼吸器與氧氣鋼瓶與她形影不離

    李小妹妹的中國醫大兒童醫院新生兒科主任林鴻志說，女童38周出生，體重2800公克，出生後還沒見到媽媽，就因呼吸困難，住進加護病房，肺部一直沒能完全撐開，插管治療，拔管失敗後，剛滿月就轉診住院七天，嘗試拔管成功，一個月後，仍然無法脫離呼吸器。

    李小妹妹先天表面張力素蛋白質製造缺乏，造成呼吸困難，只能靠藥物幫忙，長期下來，造成李小妹妹妹身體瘦弱，體重不到10公斤，只有同齡標準體重的3％，每天24小時與居家型的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。家裡的人照顧上只能小心謹慎貼身跟隨。

．呼吸窘迫症候群

    此疾病與肺部構造發育未成熟及肺部表面張力素缺乏有關。在妊娠23到32週出生的早產兒，約20到80％會發生，在34到36周時，肺細胞會分泌足量的表面張力素到肺泡腔中，表面張力素可以降低表面張力，避免肺膨脹不全，如果肺部膨脹不全，就像氣球吹不起，導致肺泡塌陷，無法進行氣體交換，血氧過低，呼吸窘迫。

再等到換肺的日子前，李家人會一起面對

    從鬼門關救回來的李小妹妹，因為年齡太小，導致換肺困難，醫師研判至少要到青春期，才能有換肺的機會。現在李小妹的生活可以走路、講話和弟弟玩遊戲，但鼻孔兩端掛著兩根氧氣管，仍對生活造成一定的不便。

    鼻下人中必須貼人工皮，減少長期配戴呼吸器磨破皮膚，有時李小妹妹多吃一點東西或是撞到呼吸器而哭鬧時，就會面臨呼吸困難的緊張情況，甚至幾次因為感染併發肺炎差點病危。

    距離可以換肺的日子還有一段時間要等待，李家人有決心要一起挺過這些辛苦，也希望李小妹妹可以保持對生活充滿熱忱，用樂觀的心去面對疾病，未來都將撥雲見日。



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