【三總婦幼天地】常見兒童心臟病有哪些？先天性心臟病可藉超音波精確診斷，後天最常見的是這種
心臟病目前已成為國人十大死因第二名。在兒童族群中，先天性心臟病以過去台灣健保資料庫之統計資料，發生率約為千分之十三的活產嬰兒，為最常見之嬰兒先天性缺陷，亦為一歲以內嬰兒死亡常見原因。
然而，現今已能藉由超音波及早診斷，並接受兒童心臟內外科醫師之診療與長期追蹤，或是手術、心導管等介入處置，這些病童一樣可享有多采多姿之人生！
常見之兒童先天性心臟病
造成先天性心臟病之成因，包括基因變異和環境因子等多重因素。以下簡介幾種常見之兒童先天性心臟病：
1.心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）
為最常見之先天性心臟病，約占30%；因左右兩心室間的心室中隔產生缺損，以致血液分流，常可在聽診時聽到收縮期雜音。若較大之缺損，可能在嬰兒時期產生肺血流過度增加、左心容量超負荷，而導致鬱血性心衰竭或肺高壓。患有VSD之兒童，在接受侵入性牙科處置等措施前，需做預防感染性心內膜炎之抗生素給予。
2.心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD）
小型缺損（約0.5公分以內）有蠻高機率會自然閉合，相對於愈大之缺損就容易持續存在；且大型缺損長期可能導致右側心房心室擴大、肺動脈高壓、心律不整、甚至心臟衰竭情形。在過去超音波較未發達之年代，此類心房中膈缺損因小時候不易有明顯症狀，心臟聽診亦不會有明顯心雜音；常常都是在中年時期後，因為此缺損長期存在，造成上述相關心臟衰竭或心律不整相關症狀就醫，才發現患有此疾病，也因此，心房中膈缺損是最常見之「成人期先天性心臟病（adult with congenital heart disease, ACHD）」。
3.存開性動脈導管（patent ductus arteriosus, PDA）
動脈導管是一條連接主動脈與肺動脈間的血管，為胎兒血液循環必要之構造；出生後會逐漸閉合，少數個案未關閉就成為缺損。聽診時常可在胸骨左上邊界聽見一連續性雜音，此導管因分流效應產生肺部過度循環、左心容量超負荷，易導致充血性心衰竭或肺動脈高壓。
4.肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis, PS）
因肺動脈瓣膜產生各種程度之變形，造成右心室往肺動脈血流阻塞，進而造成右心室肥大。大部分患者不易造成發紺現象；唯獨少數新生兒有危急性肺動脈瓣狹窄（critical PS），因右心室出口過度狹窄，使得血液逆流回右心房，並經由卵圓孔流至左心房，此時就會有低血氧之發紺現象，這類個案需要在出生後立即接受心導管或外科肺動脈瓣膜手術處置。
發紺性先天性心臟病
以上4種較常見之先天性心臟病均為非發紺性疾病，若為發紺性之先天性心臟病，在台灣最常見為法洛氏四重症（Tetralogy of Follot, TOF），合併4種心臟缺損包括：右心室出口狹窄、右心室肥大、主動脈跨位、心室中膈缺損。
隨著心臟外科手術的進步，現今，多數此類個案於嬰兒時期（3～11個月大）即可接受完全矯正手術恢復其解剖構造。但這些完成手術矯正之病患，將來可能仍須面臨肺動脈瓣逆流、周邊肺動脈狹窄、心律不整等長期問題。幸而現今介入性心導管技術之蓬勃發展，部分矯正手術後之疾患可藉由微創式心導管介入處置，做為替代再次接受開心手術之另一選擇！
由於產前胎兒超音波診斷技術精進，多數較嚴重之先天結構性心臟病，可在懷孕期間診斷並會診相關專科醫師分析討論，更可以在寶寶出生後就開始一系列之診療處置。然而，上述提及之非發紺性先天心臟疾病，產前超音波能提供之診斷資訊有限，所幸現今不少醫療機構均可提供「新生兒心臟超音波檢查」，即時發現新生兒相關先天性心臟疾病；雖然不是所有先天性心臟病都必須在一出生就得接受治療，但這些早期發現之個案，可接受小兒心臟科醫師定期追蹤與評估，在符合治療適應症之情況下接受介入治療，有助減少心臟疾病所帶來之併發症。
常見之兒童後天性心臟病．川崎病
至於兒童最常見之後天性心臟病，川崎病（Kawasaki disease, KD）已成為台灣或一些已開發國家兒童後天性心臟病最主要原因。根據統計，台灣發生率高居全世界第三，僅次於日本與韓國，且5歲以下幼兒約占90%，幾乎可說是一個專屬於兒童之疾患。
目前全世界諸多關於川崎病之研究報告，仍未發現明確之病因和致病機轉，但可能和帶有某些特殊基因之族群相關。川崎病之病例個案有時候會像傳染病一樣，在某段期間突然增加，根據過去研究顯示，在北美地區以冬季至春季個案較多，台灣地區則是四月至六月居多。
典型川崎病以臨床症狀診斷為主，需有發燒5日以上加上5個臨床特徵符合四個以上。高雄長庚醫院郭和昌醫師發表之「1-2-3-4-5速記口訣」：一個嘴巴、二隻眼睛、三隻手指觸摸淋巴腺（頸部淋巴腺腫大直徑超過1.5公分）、四肢末端腫脹發紅、五多形性皮疹。除此之外，肛門附近出現發紅脫皮，或是年齡較小之個案在卡介苗注射處周圍出現一圈發紅之特殊現象，這些都可能是川崎病之表徵。
然而，於臨床實際面，並不是所有病患之症狀表現都這麼典型，尤其年紀6個月以下之嬰兒，常常除了多日發燒，其餘臨床症狀很不明顯或症狀稍縱即逝；甚至還遇過一些個案來診時，已經沒有發燒，但仍有草莓舌、眼睛發紅、皮膚出疹等症狀，因此，增加診斷之困難性。川崎病患者約有高達25%機率產生心臟冠狀動脈發炎與病變，甚至增加將來提早發生冠狀動脈硬化或心肌梗塞之機會。
另外，在川崎病患者中約有接近20%以非典型症狀表現，或稱為「不完全型川崎病（incomplete KD）」，除了發燒5日以上，上述5個症狀未符合4項，此時，可安排血液、尿液檢驗或心臟超音波檢查以輔助評估，同時應排除其餘感染症，如：腸病毒、腺病毒、猩紅熱等疾病。根據研究顯示，不完全型川崎病仍有一定比率會產生冠狀動脈之病變。
目前川崎病之治療仍以靜脈注射高劑量免疫球蛋白（IVIG）為主，可有效減少冠狀動脈病變之機率（若不治療約有高達25%機率產生），並可於發燒期間給予較高劑量之阿斯匹靈；於急性期症狀改善後，持續口服低劑量阿斯匹靈至少4～6週，同時於小兒心臟科門診定期追蹤，若合併有冠狀動脈瘤（coronary aneurysm），則需持續服用阿斯匹靈。
【專欄說明】本專欄由三軍總醫院婦產部與兒科部攜手合作，期望以深入淺出的專業衛教內容，讓所有的媽媽寶寶受到最佳守護。
黃劭威醫師
現任／三軍總醫院兒科部兒童心臟科主治醫師
經歷／三軍總醫院兒科部住院醫師、總醫師．台北榮民總醫院兒童心臟科臨床研究醫師．三軍總醫院澎湖分院兒科主治醫師．衛福部部立南投醫院兒科主治醫師．三軍總醫院急診部兒科主治醫師
學歷／國防醫學院醫學系
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