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【三總婦幼天地】常見兒童心臟病有哪些?先天性心臟病可藉超音波精確診斷,後天最常見的是這種

拜超音波技術日益精進所賜,早在胎兒時期,即可診斷出許多嚴重之先天結構性心臟病;出生後,也能在還未發生相關臨床症狀前就可提前診斷相關先天性心臟疾病。

文章目錄

兒童心臟病|先天性心臟病|超音波|川崎病

心臟病目前已成為國人十大死因第二名。在兒童族群中,先天性心臟病以過去台灣健保資料庫之統計資料,發生率約為千分之十三的活產嬰兒,為最常見之嬰兒先天性缺陷,亦為一歲以內嬰兒死亡常見原因。

然而,現今已能藉由超音波及早診斷,並接受兒童心臟內外科醫師之診療與長期追蹤,或是手術、心導管等介入處置,這些病童一樣可享有多采多姿之人生! 

常見之兒童先天性心臟病

造成先天性心臟病之成因,包括基因變異和環境因子等多重因素。以下簡介幾種常見之兒童先天性心臟病:

1.心室中隔缺損(ventricular septal defect, VSD)

為最常見之先天性心臟病,約占30%;因左右兩心室間的心室中隔產生缺損,以致血液分流,常可在聽診時聽到收縮期雜音。若較大之缺損,可能在嬰兒時期產生肺血流過度增加、左心容量超負荷,而導致鬱血性心衰竭或肺高壓。患有VSD之兒童,在接受侵入性牙科處置等措施前,需做預防感染性心內膜炎之抗生素給予。

2.心房中隔缺損(atrial septal defect, ASD)

小型缺損(約0.5公分以內)有蠻高機率會自然閉合,相對於愈大之缺損就容易持續存在;且大型缺損長期可能導致右側心房心室擴大、肺動脈高壓、心律不整、甚至心臟衰竭情形。在過去超音波較未發達之年代,此類心房中膈缺損因小時候不易有明顯症狀,心臟聽診亦不會有明顯心雜音;常常都是在中年時期後,因為此缺損長期存在,造成上述相關心臟衰竭或心律不整相關症狀就醫,才發現患有此疾病,也因此,心房中膈缺損是最常見之「成人期先天性心臟病(adult with congenital heart disease, ACHD)」。

3.存開性動脈導管(patent ductus arteriosus, PDA)

動脈導管是一條連接主動脈與肺動脈間的血管,為胎兒血液循環必要之構造;出生後會逐漸閉合,少數個案未關閉就成為缺損。聽診時常可在胸骨左上邊界聽見一連續性雜音,此導管因分流效應產生肺部過度循環、左心容量超負荷,易導致充血性心衰竭或肺動脈高壓。

4.肺動脈瓣狹窄(pulmonary stenosis, PS)

因肺動脈瓣膜產生各種程度之變形,造成右心室往肺動脈血流阻塞,進而造成右心室肥大。大部分患者不易造成發紺現象;唯獨少數新生兒有危急性肺動脈瓣狹窄(critical PS),因右心室出口過度狹窄,使得血液逆流回右心房,並經由卵圓孔流至左心房,此時就會有低血氧之發紺現象,這類個案需要在出生後立即接受心導管或外科肺動脈瓣膜手術處置。

發紺性先天性心臟病

以上4種較常見之先天性心臟病均為非發紺性疾病,若為發紺性之先天性心臟病,在台灣最常見為法洛氏四重症(Tetralogy of Follot, TOF),合併4種心臟缺損包括:右心室出口狹窄、右心室肥大、主動脈跨位、心室中膈缺損。

隨著心臟外科手術的進步,現今,多數此類個案於嬰兒時期(3~11個月大)即可接受完全矯正手術恢復其解剖構造。但這些完成手術矯正之病患,將來可能仍須面臨肺動脈瓣逆流、周邊肺動脈狹窄、心律不整等長期問題。幸而現今介入性心導管技術之蓬勃發展,部分矯正手術後之疾患可藉由微創式心導管介入處置,做為替代再次接受開心手術之另一選擇!

由於產前胎兒超音波診斷技術精進,多數較嚴重之先天結構性心臟病,可在懷孕期間診斷並會診相關專科醫師分析討論,更可以在寶寶出生後就開始一系列之診療處置。然而,上述提及之非發紺性先天心臟疾病,產前超音波能提供之診斷資訊有限,所幸現今不少醫療機構均可提供「新生兒心臟超音波檢查」,即時發現新生兒相關先天性心臟疾病;雖然不是所有先天性心臟病都必須在一出生就得接受治療,但這些早期發現之個案,可接受小兒心臟科醫師定期追蹤與評估,在符合治療適應症之情況下接受介入治療,有助減少心臟疾病所帶來之併發症。

兒童心臟病|先天性心臟病|超音波|川崎病

常見之兒童後天性心臟病.川崎病

至於兒童最常見之後天性心臟病,川崎病(Kawasaki disease, KD)已成為台灣或一些已開發國家兒童後天性心臟病最主要原因。根據統計,台灣發生率高居全世界第三,僅次於日本與韓國,且5歲以下幼兒約占90%,幾乎可說是一個專屬於兒童之疾患。

目前全世界諸多關於川崎病之研究報告,仍未發現明確之病因和致病機轉,但可能和帶有某些特殊基因之族群相關。川崎病之病例個案有時候會像傳染病一樣,在某段期間突然增加,根據過去研究顯示,在北美地區以冬季至春季個案較多,台灣地區則是四月至六月居多。

典型川崎病以臨床症狀診斷為主,需有發燒5日以上加上5個臨床特徵符合四個以上。高雄長庚醫院郭和昌醫師發表之「1-2-3-4-5速記口訣」:個嘴巴、隻眼睛、隻手指觸摸淋巴腺(頸部淋巴腺腫大直徑超過1.5公分)、肢末端腫脹發紅、多形性皮疹。除此之外,肛門附近出現發紅脫皮,或是年齡較小之個案在卡介苗注射處周圍出現一圈發紅之特殊現象,這些都可能是川崎病之表徵。

然而,於臨床實際面,並不是所有病患之症狀表現都這麼典型,尤其年紀6個月以下之嬰兒,常常除了多日發燒,其餘臨床症狀很不明顯或症狀稍縱即逝;甚至還遇過一些個案來診時,已經沒有發燒,但仍有草莓舌、眼睛發紅、皮膚出疹等症狀,因此,增加診斷之困難性。川崎病患者約有高達25%機率產生心臟冠狀動脈發炎與病變,甚至增加將來提早發生冠狀動脈硬化或心肌梗塞之機會。

另外,在川崎病患者中約有接近20%以非典型症狀表現,或稱為「不完全型川崎病(incomplete KD)」,除了發燒5日以上,上述5個症狀未符合4項,此時,可安排血液、尿液檢驗或心臟超音波檢查以輔助評估,同時應排除其餘感染症,如:腸病毒、腺病毒、猩紅熱等疾病。根據研究顯示,不完全型川崎病仍有一定比率會產生冠狀動脈之病變。

目前川崎病之治療仍以靜脈注射高劑量免疫球蛋白(IVIG)為主,可有效減少冠狀動脈病變之機率(若不治療約有高達25%機率產生),並可於發燒期間給予較高劑量之阿斯匹靈;於急性期症狀改善後,持續口服低劑量阿斯匹靈至少4~6週,同時於小兒心臟科門診定期追蹤,若合併有冠狀動脈瘤(coronary aneurysm),則需持續服用阿斯匹靈。

 

黃劭威醫師

【專欄說明】本專欄由三軍總醫院婦產部與兒科部攜手合作,期望以深入淺出的專業衛教內容,讓所有的媽媽寶寶受到最佳守護。

黃劭威醫師

現任/三軍總醫院兒科部兒童心臟科主治醫師
經歷/三軍總醫院兒科部住院醫師、總醫師.台北榮民總醫院兒童心臟科臨床研究醫師.三軍總醫院澎湖分院兒科主治醫師.衛福部部立南投醫院兒科主治醫師.三軍總醫院急診部兒科主治醫師
學歷/國防醫學院醫學系

 

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