【焦點議題】肺動脈高壓診斷不易‧高危險族群要當心

（圖說）林俊立醫師、余忠仁醫師、蔡文展醫師以及王主科醫師等4大醫學會理事長「醫」心一意共同呼籲，關愛藍唇，讓肺動脈高壓也有機會自在活動，早期確診使用專屬藥物治療以降低死亡威脅。

今年中華民國心臟學會、台灣胸腔暨重症加護醫學會、社團法人中華民國風濕病醫學會以及台灣兒童心臟學會，4大專科「醫」心一意呼籲關愛肺動脈高壓，不讓這群患者因症狀特異性不高而被忽略，導致確診時疾病常都已進展到晚期，甚至出現「藍唇」的情形，同時也要提醒高危險族群，應認識肺動脈高壓與自身原本已有的疾病可能的關聯，提高警覺留意症狀，及早接受正確診斷及治療。

中華民國心臟學會理事長林俊立醫師表示，肺動脈高壓依致病原因可分為「原發性」與「續發性」兩大類，原發性通常病因不明，被列為罕見疾病之一，平均每百萬人約僅有6～10人罹病，患者以女性居多，約為男性的2倍，罹病高峰年齡為40～50歲；續發性成因則與許多疾病相關，其中結締組織疾病與先天性心臟病患者為較常見好發肺動脈高壓的高危險族群。

肺動脈高壓患者在初期的症狀與其他疾病類似，例如出現喘不過氣、呼吸困難、慢性疲倦、胸痛、頭暈、乾咳、水腫等情形，嚴重時甚至很輕度的活動也可能造成昏倒、脈搏過快、咳血、唇色變藍的狀況，所以肺動脈高壓在國際上又稱為「藍唇病」。由於症狀特異性低，需要透過多專科醫師層層檢查，排除其他疾病的可能性，才有辦法確診。所以更須仰賴專科醫師的臨床經驗與專業判斷，才能及早做出正確的診斷。

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長余忠仁醫師指出，愈早確診與治療肺動脈高壓對於預後有舉足輕重的影響，但要準確地由症狀判斷是否為肺動脈高壓卻非易事。確診肺動脈高壓需要透過醫師臨床經驗與專業判斷，透過跨領域的團隊合作，經由一系列的檢查，包括X光、心臟超音波、心肺功能檢查，以及右心導管檢查，最後整合所有檢查結果，排除其他疾病的可能性後，才能夠確認為肺動脈高壓。

近二十年來已有不少肺動脈高壓專屬藥物被研發出來，大幅改善患者的存活率與生活品質，患者只要早期被診斷且積極接受治療，就能有效控制病情，緩解症狀，有機會恢復正常生活。

社團法人中華民國風濕病醫學會理事長蔡文展醫師表示，根據研究顯示，混合性結締組織疾病與硬皮症是較好發肺動脈高壓的族群（8～27%），國際上建議應該定期接受篩檢；但國人較常見之紅斑性狼瘡也不可輕忽（1～14%），因結締組織疾病續發之肺動脈高壓，3年平均存活率只有37%，是所有肺動脈高壓患者中最低的！

建議若患者在沒有明確的心、肺部疾病，仍有漸進性的氣促及運動不耐症狀就需要懷疑肺動脈高壓之可能性。蔡文展醫師也提醒，結締組織疾病患者應該與專科醫師討論自身續發肺動脈高壓的可能性與風險，如有相關症狀，應儘速回診，請專科醫師評估，以避免延誤治療時間，發生憾事。 

台灣兒童心臟學會理事長王主科醫師表示，根據國外文獻統計，先天性心臟病患者在接受手術或導管治療後，約有5～10%會續發肺動脈高壓，當患者存活愈久，續發肺動脈高壓的機率就越高；臨床上甚至發現雖未有症狀產生或惡化，但實際上肺動脈壓力早已超標。且研究發現續發肺動脈高壓之先天性心臟病患者其致死風險竟增加兩倍！

王主科醫師呼籲，先天性心臟病患者應養成至少一年一次定期回診的觀念，才能及早掌握疾病病情，避免惡化，遠離肺動脈高壓不定時炸彈的威脅。