血友病是一種體內缺乏凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，病患的關節會因為長期反覆的出血，造成不可逆的病變。A型重度血友病患為了控制出血，需要定期接受凝血因子靜脈注射。

陳媽媽分享，孩子出生兩個月後，身上開始出現莫名凸起瘀青，一歲時，有次大腿及膝蓋腫脹多日，接連出現臉部腫脹情形，緊急至醫院求診，才被診斷為重度血友病。回想過去，曾因咬到唇繫帶而血流不止一週，每天至醫院注射治療，最嚴重時，一個月內需入院治療七到八次，且為了找血管輸注，往往不順利，媽媽看了心裡很是不捨。

為了照顧小朋友，陳媽媽與先生離開職場長達兩年時間。慶幸三年前，開始接觸到非凝血因子藥物，出血及腫脹情形獲得良好控制，不再需三天兩頭跑醫院，陳媽媽開心地說，「現在終於回歸正常生活了！」 

預防出血是全球護理標準．讓零出血成為可能

台灣血栓暨止血學會榮譽理事長暨台灣血友病之父沈銘鏡教授表示，血友病是一種先天出血性疾病，基因缺陷造成血液中缺乏某一種凝血因子，導致凝血功能異常，目前國內的血友病患者大約1,000名，其中以缺乏第八因子的A型血友病患最多。

其因子濃度缺乏的情形分為輕度、中度與重度。輕度A型血友病患者在有創傷或手術時會有出血的問題，但中、重度A型患者，除受傷之外，日常也可能會自發性出血，最常發生的部位為關節處，雖沒有立即危險，但長時間反覆可能會導致關節變形，許多人因此需要置換人工關節。

近年來，國際間血友病治療共識為：透過採取規律的「預防性治療」，定期補充凝血因子以維持體內凝血因子濃度，有助於預防不可控的出血風險，便可有效降低出血風險、避免關節損傷。

沈銘鏡教授表示，期盼台灣未來能達到與國際水準並駕齊驅的治療品質，以全面醫療為目標，使血友病患者能早日達到「零出血」、「零併發症」、「與常人零差異」，並學習自我照護，營造不設限的亮麗人生。 


（沈銘鏡教授表示，國際間血友病治療共識為：透過採取規律的「預防性治療」，定期補充凝血因子以維持體內凝血因子濃度，有助於預防不可控的出血風險。）

出血嚴重影響生活．「非凝血因子藥物」翻轉傳統治療模式！

然而，臺大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示，目前A型重度血友病的治療要達到「零出血」仍有進步空間。首先，凝血因子的結構特性，讓它只能用靜脈注射的方式給予；再者，第八凝血因子藥物半衰期約只有8～12小時，要維持體內有保護力的凝血因子濃度，至少必須每週二至三次注射補充，有些患者是從兩歲甚至更小就開始接受預防性注射，對於病童、家屬以及醫護人員，都是非常沉重的壓力與負擔。

血友病的治療隨著科技的進步，產生了「非凝血因子藥物」療法，注射方式從靜脈注射轉為皮下注射；藥物半衰期可長達至27.8天，注射頻率從每週變為每四週一次，與過去靜脈注射相比，一年挨針次數最多可減少約91次（以一年52週，凝血因子靜脈注射每週2次與非凝血因子皮下注射每四週1次為計算基準）。

原本台灣健保日前僅限於給付A型血友病抗體患者，健保自七月起擴大「非凝血因子藥物」給付範圍至非抗體A型血友病，給付條件放寬族群包含12歲以下兒童，以及12歲以上但規定須有接受第八凝血因子達建議劑量上限，且年自發性出血次數大於6次、曾發生腦出血、目標關節出血半年超過3次以上。

此舉不僅可讓患者獲得更良好的治療方式、減輕照護者的負擔，對醫師來說，患者的治療順從性也提升，無疑對患者、照護者及醫護人員來說是三贏的局面。


（血友病治療方式介紹。）

健保擴大給付．病友也能如常人般生活

過往，不少病患在治療照護的過程中，長期頻繁打針導致不易找到血管注射，有些病童因此害怕打針而中斷治療，抑或因上學、工作忙碌就會忘記施打，間接影響到他們治療順從性，更因為藥物半衰期短，凝血活性保護力不足，使他們的日常活動力受限，無法過著如常人般隨時想動就動的生活。

中華民國血友病協會周瑞欽理事長分享，曾有一位個案的父母，看著孩子痛苦掙扎下針的時刻，心裡總是萬分不捨又自責。幸好有了非凝血因子皮下藥物出現，血管找不到的問題漸漸迎刃而解，且注射頻率大幅減少，許多病友在旅行時需攜帶的藥物隨之減少，過去受限於疾病而無法長途旅行、出差外派的病友，如今終於獲得追逐夢想自我實現的機會，健保擴大給付消息，無疑是患者們的一線曙光。

沈銘鏡教授開心地表示，睽違多時，在符合國際治療趨勢及醫病需求下，「非凝血因子藥物」終於擴大健保給付，不僅提升整體治療品質、減少人力負擔、在備藥與治療上也更簡單方便，使患者更安心接受治療，並能享受如常人般的正常生活。

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