治療及照顧方式

2007年有全世界專家公布SMA標準照顧方法，必須要跨科別及跨領域聯合照顧SMA患者，才能提供病患暨家庭完整之醫療照護。鐘育志醫師表示，2016年12月美國FDA已核准世界第一種SMA的治療藥物（nusinersen）上市，2017年歐盟、加拿大、日本、巴西暨瑞士也陸續核准此藥上市。目前還有1種SMA基因療法暨4種小分子口服藥物療法，正在進行第二期臨床試驗中，未來將會提供SMA患者更多樣的治療藥物選擇。在SMA新藥將陸續問世之際，更重要的是要提供SMA患者完整的標準照顧，讓家長、居家主要照顧者、學校保健員、校護及老師，暨所有醫療照顧團隊成員，都有受過完整訓練，凝聚SMA標準照顧共識，提供SMA患者最好的身、心、靈照顧。 

‧第1型：因呼吸肌肉無力，不易咳痰，以及吞嚥困難等症狀，易有呼吸衰竭、吞嚥困難、胃食道逆流、營養不良等臨床問題，因此適時提供其所需的呼吸輔具（面罩式呼吸器、血氧機及咳痰機等）、安全的餵食方式（胃造廔或鼻胃管）暨適當的營養是最重要議題。

‧第2型：提供合適的電動輪椅，使其活動不受限。平時也要注意擺位，避免脊椎變形；更重要的是平日要定期做關節被動運動，來預防關節攣縮，促進血液循環，以降低日後可能疼痛。因呼吸肌肉受損，夜間可能出現換氣不足（如夜間無法安穩入睡、早上醒來頭痛、白天注意力不集中等症狀），經完整評估後，可建議提供夜間面罩式呼吸器及咳痰機，來改善上述症狀。

‧第3、4型：因肌肉無力，宜避免爬坡、爬樓梯、慢跑或走遠路，居家、就學、就業暨外出時，應注意使用無障礙環境，避免滑倒、跌倒或骨折。患童進食時應該細嚼慢嚥，避免嗆到。平時要做關節伸展運動，來預防關節攣縮，可促進血液循環，以減低日後疼痛。

SMA寶寶，在其成長過程中，必須按時接受一般兒童常規疫苗暨每年流感預防注射，以保有較好免疫力，避免感染引起肺炎或肺塌陷而導致急性肺衰竭。

落實兒童健康檢查．及早發現

鐘育志醫師建議，父母應依照「兒童健康手冊」內容，落實兒童健康檢查，特別注意兒童運動發展，觀察粗動作與精細動作的表現，如有疑慮之處，就必須要與醫師進一步討論。